Медицинская энциклопедия - периартериит нодозный

Периартериит нодозный (синоним: периартериит узелковый, болезнь Куссмауля — Мейера) — системное заболевание, в основе которого лежит гиперергическое поражение артерий, преимущественно мышечного типа.

Периартериит нодозный рассматривают как одну из наиболее редких разновидностей коллагеновых болезней (см.). Заболевают чаще мужчины в возрасте 20—50 лет.

Периартериит нодозный проявляется гиперергической реакцией организма, особенно сосудистой системы, в ответ на различные аллергены, чаще всего токсикоинфекционного происхождения. Известны случаи развития  нодозного периартериита после употребления различных лекарств, особенно сульфаниламидов, антибиотиков, сывороток, вакцин. Морфологически поражение при нодозном периартериите представляет собой аллергический васкулит (см. Заскулит).

Клиническая картина. Заболевание чаще начинается остро— с повышения температуры, болей различной локализации (в суставах, сердце, животе и т. д.), кожных высыпаний. Характерно нарастающее истощение. В ряде случаев заболевание может начинаться с поражения сердца, почек или нервной системы.

При поражении кожи иногда наблюдается различная сыпь: эритематозная, уртикарная, пятнисто-папулезная и др., а также характерные для нодозного периартериита подкожные узелки. Нередко поражаются суставы: чаще отмечаются артралгии или артриты. Суставной синдром обычно сопровождается миалгиями, болезненностью мышц при пальпации, судорогами, мышечной атрофией и слабостью.

В случае поражения венечных артерий сердца и миокарда отмечаются боли в области сердца, одышка, тахикардия, нарушение сердечного ритма, изменение границ сердца, приглушенность тонов. Поражение коронарных артерий приводит к грудной жабе (см.) и инфаркту миокарда (см.).

Поражение почек наблюдается довольно часто. Развивается картина диффузного нефрита, инфаркта почек, внутриили околопочечного кровотечения в связи с образованием аневризм почечной артерии; наблюдается гипертония и быстро прогрессирующая почечная недостаточность.

При поражении сосудов желудка появляются боли в эпигастрии, тошнота и рвота с примесью крови; при поражении сосудов тонкой кишки — схваткообразные боли вокруг пупка, поносы, примесь крови в кале: при локализации поражения в толстой кишке — боли внизу живота, запоры, сменяющиеся поносами, примесь крови в кале, тенезмы.

Поражение легких проявляется симптомами бронхиальной астмы или пневмонита.

При поражении нервной системы возникают моноили полиневриты. Возможно также поражение центральной нервной системы (менингоэнцефалиты) и изменение психики.

Течение нодозного периартериита чаще затяжное, волнообразное, с повторными обострениями и вовлечением в процесс новых органов и систем.

Прогноз неблагоприятный. Однако в случае сравнительно доброкачественного течения болезни изредка наблюдается выздоровление.

Периартериит нодозный у детей встречается реже, чем у взрослых, и характеризуется волнообразным и прогрессирующим течением. Прогноз неблагоприятный, в большинстве случаев длительность заболевания не превышает трех месяцев. Как и у взрослых, нодозный периартериит у детей характеризуется многообразием симптомов.

Лечение проводится в стационаре. Применяют десенсибилизирующие и противовоспалительные средства в сочетании с витаминотерапией.

Периартериит нодозный (periarteriitis nodosa; синоним: периартериит узловатый, или узелковый, полиартериит узловатый, болезнь Куссмауля — Мейера) — общее заболевание, в основе которого лежит системное поражение гиперергического характера мелких артерий и артериол разных органов.

В течение длительного времени нодозный периартериит считался редким заболеванием. В настоящее время в литературе приведены тысячи случаев.

Этиология и патогенез. Относительно природы нодозного периартериита существовали различные воззрения. В настоящее время установлены отсутствие единой этиологии и аллергическая природа страдания. Впервые эту точку зрения выдвинул Грубер (G. Gruber), который считал, что П. н. является не этиологически очерченным заболеванием, а проявлением гиперергической реакции отрезков артериальных сосудов, которые приобрели повышенную чувствительность (сенсибилизированы различными аллергенами, чаще всего токсикоинфекционного происхождения) в течение предшествовавших инфекционных заболеваний. Эта точка зрения получила всеобщее признание и подтверждение в клинических наблюдениях развития локализованных изменений артерий с характерной картиной П. н. при многих инфекционных заболеваниях без системного характера этого процесса. Известны случаи развития П. н. после употребления различных лекарственных веществ, особенно сульфаниламидов, антибиотиков, после введения лечебных сывороток как проявление аллергической реакции на эти вещества, а также на фоне бронхиальной астмы.

Изменения артерий, характерные для нодозного периартериита, возникают при экспериментально вызванных локальных аллергических реакциях. П. н. как системное заболевание описан также у некоторых животных (оленей, свиней). В связи с развитием учения о коллагеновых болезнях (см. Коллагенозы) П. н. рассматривают как одну из разновидностей этой группы болезней.

Патологическая анатомия. Элементом поражения при П. н. является гиперергический артериит или некротизирующий ангиит.

Важнейшим компонентом его является фибриноидный некроз (см. Фибриноидные превращения), развивающийся главным образом в среднем слое сосуда и охватывающий либо часть периметра сосуда, либо кольцевидно ограниченный участок артерии. На пораженном участке стенка сосуда теряет свою волокнистость и слоистость и превращается в гомогенную или мелкозернистую эозинофильную и пикринофильную массу, в которой при специальной окраске могут быть обнаружены частицы эластических волокон. К фибриноидному некрозу довольно быстро присоединяется воспалительная инфильтрация стенки сосуда, состоящая из нейтрофильных и эозинофильных лейкоцитов и гистиоцитов в различных соотношениях. Густой клеточный инфильтрат пронизывает все слои стенки; наиболее характерной чертой является локализация изменений в наружных слоях и по периферии сосуда (отсюда и название заболевания — периартериит). Воспалительно-некротический процесс часто сопровождается образованием мелкозернистого тромба в пораженном участке. Нередко при этом структура сосуда настолько стирается, что весь он на поперечном разрезе имеет вид узелка, состоящего из бесструктурной эозинофильной массы фибрина и фибриноида, в которой наличие элементов сосудистой стенки документируется только выявлением эластических мембран. Так как в процесс вовлечены все слои, а не только наружные, он по существу является панартериитом. Обычное следствие деструкции стенки артерии — развитие аневризматического выпячивания в участке поражения с деформацией сосуда и эксцентричностью просвета. В дальнейшей стадии развития происходит постепенное нарастание фиброзирующих процессов с превращением сосуда в фиброзный узелок с последующим гиалинозом соединительной ткани. В таком узелке может быть обнаружен щелевидный просвет артерии, лежащий центрально или эксцентрично; иногда при полной облитерации этот просвет совершенно неразличим. Подобный исход встречается и при естественном развитии болезни, но особенно он характерен для случаев, где проводилась интенсивная терапия кортикостероидами.

П. н. является системным заболеванием, охватывающим различные, иногда многие сосудистые бассейны организма. Однако при этом существует индивидуальная избирательная или преимущественная локализация в том или ином артериальном бассейне, чем определяется многообразие клинических проявлений П. н. При обобщении данных многочисленных наблюдений можно установить следующий ряд частоты (по убывающей) органной локализации П. н.: сердце —почки—печень (особенно ложе желчного пузыря)—селезенка—поджелудочная железа —кожа—надпочечники — мышцы скелета и периферические нервы — кишечник—легкие. Крайне редко встречаются изменения сосудов головного мозга. Помимо перечисленных органов, изменения  характерные для нодозного периартериита, встречаются в половых железах, мочевом пузыре, щитовидной железе и т. д. Поражения перечисленных органов встречаются в различных сочетаниях и последовательности. Иногда поражается изолированно только ограниченная область.

При распространенном поражении vasa vasorum по ходу крупных артериальных ветвей (коронарные артерии сердца, брыжеечные артерии и др.) последние усеяны четкообразными утолщениями, придающими им узловатость. Аневризматически расширенные с периартериальным инфильтратом и склерозированные мелкие артерии прощупываются в виде узелков величиной до горошины. Такие узелки прощупываются и в коже при ее поражении. Биопсия их с последующим гистологическим исследованием иногда имеет решающее диагностическое значение. Обычное хроническое и волнообразное течение болезни своим отображением имеет многообразие обнаруживаемых при патологоанатомическом и патогистологическом исследовании изменений. Наряду с законченным процессом в виде фиброзной облитерации сосудов встречаются свежие поражения некротически-воспалительного характера и различные переходные морфологические фазы. В случаях активной терапии свежие изменения могут отсутствовать.

В органах, пораженных нодозным периартериитом, развиваются изменения, связанные с очаговой артериальной ишемией. В миокарде обнаруживаются мелкие инфаркты разной давности — от свежих до полностью зарубцевавшихся, соответственно длительности и волнообразности течения болезни. В коре почек обнаруживают характерные множественные западения и втянутые рубцы после инфарктов, придающие поверхности почек бугристый вид. В селезенке — инфаркты разной давности и рубцы после инфарктов. В скелетной мускулатуре — атрофические процессы, обусловленные как нарушениями кровоснабжения, так и трофической иннервации в связи с поражением нервных стволов. В последних — картина дегенерации с распадом миелина и осевых цилиндров. В кишечнике — плоские инфарктоподобные, часто треугольного очертания язвы. В поджелудочной железе, надпочечниках — атрофические и склеротические процессы.

Клиническое течение и симптомы. Клиническая картина нодозного периартериита пестра, что во многом определяется разнообразной локализацией поражения сосудов, длительностью заболевания и последовательностью вовлечения в патологический процесс различных областей сосудистой системы. Она складывается из проявлений общетоксического и аллергического характера и симптомов поражения ряда органов и систем. Клиника «классического» нодозного периартериита (болезни Куссмауля — Мейера) несколько отличается от П. н. «современного» (Е. М. Тареев), к которому ряд исследователей относит также некротизирующие артерииты гиперсензитивного происхождения (лекарственные, сывороточные, вакцинальные, паразитарные и др.).

Из общих симптомов П. н. наиболее постоянно встречаются: лихорадка, мышечные (реже суставные или мышечно-суставные) боли, астения, нарастающее истощение. Температура может быть субфебрильной, неправильно ремиттирующей с большими суточными размахами, волнообразной; она обычно устойчива при лечении антибактериальными средствами.

При подостром и затяжном течении нодозного периартериита наблюдается нарастающее истощение, достигающее иногда крайних степеней. К явлениям общего характера можно отнести также кожные изменения, гематологические сдвиги и гиперплазию ретикуло-гистиоцитарной системы с увеличением лимфатических узлов и селезенки. Характерны кожные и подкожные узелки величиной от макового до просяного зерна (реже больших размеров), располагающиеся преимущественно по ходу сосудов; высыпание их чаще происходит в период обострения болезни, держатся они недолго. Из изменений крови отмечают анемию, нейтрофильный лейкоцитоз с более или менее выраженным ядерным сдвигом влево, эозинофилию, стойкое и значительное ускорение РОЭ. Нередко обнаруживают умеренную гипергаммаглобулинемию за счет увеличения альфаи гамма-глобулиновых фракций.

Сердце. Поражения венечных артерий и миокарда занимают одно из ведущих мест в патологии П. н. Наиболее постоянными признаками поражения сердца являются тахикардия (не зависящая от температуры и не соответствующая ей) и различные неспецифические изменения ЭКГ, указывающие на гипертрофию того или другого отдела сердца (чаще левого) с признаками перегрузки этого отдела или ишемические изменения, связанные с недостаточностью кровоснабжения гипертрофированного миокарда вследствие сужения просвета (облитерация, тромбоз) пораженных венечных артерий. Лишь при развитии очагов некроза или массивного инфаркта миокарда ЭКГ принимает выраженный «инфарктный тип». Коронарные нарушения при этом нередко протекают бессимптомно или атипично. Наблюдают также дистрофические и (значительно реже) воспалительные изменения миокарда с появлением в интерстиции клеточных инфильтратов или гранулематозных образований. Нарушения сердечного ритма и проводимости (экстрасистолическая аритмия, реже трепетание или мерцание предсердий, расстройства внутрижелудочковой проводимости с блокадой ножек и др.), как и сердечная недостаточность, обычно являются следствием прогрессирующего ангиогенного миокардиосклероза или миодистрофии гипертрофированного сердца. Поражение эндокарда наблюдают лишь в отдельных случаях в терминальном периоде болезни на фоне азотемической уремии в виде бородавчатого асептического тромбоэндокардита. Поражение перикарда (как и других серозных оболочек) в качестве самостоятельного процесса не характерно для нодозного периартериита, однако встречается в связи с инфарктом миокарда или при уремии. Наиболее грозным осложнением является кровоизлияние в полость перикарда, возникающеё при разрыве аневризмы субэпикардиальных ветвей пораженных венечных артерий.

Артериальная гипертония встречается часто и обусловлена обычно поражением сосудов почек.

Наиболее типичный вариант поражения почек — множественные ишемические инфаркты различной давности, которые проявляются периодической более или менее выраженной микрогематурией, иногда болями в поясничной области и дизурией, симулирующими приступ мочекаменной болезни. Наблюдают также очаговый или диффузный гломерулонефрит с острым или подострым течением, реже злокачественный нефроангиосклероз с синдромом злокачественной гипертонии, гипертонической ретинопатией и быстро прогрессирующей почечной недостаточностью. Нередко поражение почек длительное время протекает скрыто. Опасным осложнением П. н. является разрыв аневризмы ветвей почечной артерии с образованием околопочечной или субкапсулярной гематомы, сопровождающийся обычно резкими болями в поясничной области (на стороне поражения), коллапсом, падением гемоглобина.

Поражение сосудов желудочно-кишечного тракта и брыжейки весьма часто наблюдается при нодозном периартериите и проявляется картиной острого или хронического заболевания органов брюшной полости — аппендицита, холецистита, панкреатита, острой кишечной непроходимости (мезентериальный тромбоз) с болями в животе, симптомами раздражения брюшины, температурной реакцией, лейкоцитозом. Поражение сосудов слизистой оболочки желудка и кишок нередко приводит к развитию язвенно-некротических процессов, осложняющихся кровотечением или перфорацией пораженных органов. Тромбоз брыжеечных артерий обычно вызывает образование инфарктов и некрозов кишечной стенки.

Поражение сосудов поджелудочной железы проявляется функциональными расстройствами, болями, реже развивается диабетический синдром; при тромбозе сосудов возникают инфаркты и некрозы поджелудочной железы. Разрыв аневризмы артерий, питающих поджелудочную железу, сопровождается массивным кровоизлиянием в толщу поджелудочной железы.

Изменения печени выражаются в развитии мелкоили крупноочаговых некрозов, инфарктов, кровоизлияний. Редко наблюдаются диффузные гепатиты с желтухой. Поражение пузырной артерии с тромбозом ее может привести к некрозу Стенки желчного пузыря с картиной острого холецистита (часто гангренозного) и перфорации его.

На почве поражения сосудов легких (бронхиальные артерии, разветвления легочной артерии) возникают бронхиты, некрозы, инфаркты легких с вторичным вовлечением плевры, бронхоспастический синдром с картиной бронхиальной астмы. При гиперсензитивном варианте нодозного периартериита в легких могут возникать эозинофильные инфильтраты. Следствием всех перечисленных процессов может быть развитие очагового или диффузного фиброза легких с легочно-сердечной недостаточностью.

Поражение разветвлений селезеночной артерии, наблюдающееся почти в одной трети случаев П. н., может осложняться тромбозом их с развитием инфарктов селезенки. Разрывы аневризм ветвей селезеночной артерии приводят к массивным внутренним кровотечениям.

Поражение периферической нервной системы относится к частым проявлениям (от 20 до 40% всех случаев) П. н. При этом возникают моноили полиневриты, часто симметричные со стреляющими или жгучими болями в конечностях, парестезиями, прогрессирующей атрофией мышц конечностей, понижением сухожильных рефлексов, развитием периферических парезов и параличей. Характерен дистальный тип поражения.

Поражение центральной нервной системы встречается при П. н. реже и проявляется в преходящих или стойких нарушениях мозгового кровообращения, обусловленных спазмом или тромбозом пораженных сосудов, мелкими или крупными кровоизлияниями в субдуральные, субарахноидальные пространства или в вещество мозга. Реже наблюдаются менингоэнцефалиты с соответствующей симптоматикой.

Поражение сосудов глаз наблюдается в 10—20% случаев П. н. При этом встречаются птоз, экзофтальм, эписклериты, ириты, увеиты, хориоидит, неврит и атрофия зрительного нерва. Наиболее характерны для П. н. тромбоз центральной артерии сетчатки, аневризмы сосудов сетчатки, а также периваскулярные узелки (обнаруживаемые при офтальмоскопии).

Из эндокринных желез чаще всего поражаются артерии яичек, надпочечников, щитовидной железы, гипофиза, островкового аппарата поджелудочной железы с развитием кровоизлияний, некрозов, инфарктов. Клиника эндокринных поражений обычно или мало выражена, или поглощается многообразной симптоматикой заболевания.

Осложнения. Течение нодозного периартериита чаще всего затяжное, нередко рецидивирующее с повторными обострениями и ремиссиями различной продолжительности, наступающими спонтанно или после соответствующего лечения. В части случаев заболевание длительное время протекает скрыто или с нерезко выраженными отдельными симптомами (субклинические формы) и неожиданно проявляется внезапным катастрофическим развитием тяжелых (в большинстве случаев смертельных) осложнений в виде массивного внутреннего кровотечения, кровоизлияний в мозг, острой брюшной катастрофы (перфорация язвы желудка или кишечника, тромбоз мезентериальных артерий), острой коронарной недостаточности с инфарктом миокарда или без него.

Диагноз нодозного периартериита труден, однако при развернутой клинической картине заболевание распознается в 60—70% случаев. Все случаи длительной лихорадки неясного генеза, сопровождающейся симптомами поражения многих органов и систем, полиневритом и истощением, должны вызывать подозрение на П. н. Большим диагностическим подспорьем является обнаружение подкожных узелков и их биопсия.

Прогноз, несмотря на введение новых активных средств, все еще остается неблагоприятным.

Лечение. Применяют десенсибилизирующие и противовоспалительные средства в сочетании с симптоматической терапией. Назначают стероидные гормоны надпочечников — преднизон, преднизолон, триамсинолон и дексаметазон. Средняя суточная доза преднизона (и преднизолона) 30—40 мг, которые делят на 3—4 разовых приема. Продолжительность лечения от 4 до 8 недель и больше (в зависимости от переносимости лечения) с последующим медленным снижением и переходом на поддерживающие дозы (5—7,5— 10 мг) в течение 1—2 месяцев. Лечение кортикостероидами не показано при выраженной почечной недостаточности со значительной азотемией, резко выраженном гипертоническом синдроме, при развитии тромбогеморрагических осложнений. Малоэффективны кортикостероиды и при далеко зашедших стадиях заболевания. Из других десенсибилизирующих и противовоспалительных средств с различным эффектом применяют аспирин, салициловый натрий, бутадион, пиробутол, реопирин, димедрол, фенерган. Следует избегать применения сульфаниламидов, сывороток, вакцин, белковых препаратов; антибиотики допустимо назначать лишь при развитии инфекционных осложнений. Целесообразно применение витаминов С, Р и комплекса В, особенно B1 (при полиневритах). При гипертонии показаны гипотензивные средства. При развитии сердечной недостаточности применяют сердечные гликозиды и диуретические средства.

• Периартериит нодозный у детей